PAU Biologia 2026 · Juny · Sèrie 5 (incidències) · Exercici 2

Exercici 2 Puntuació total de l’exercici 2 [2,5 punts en total] L’oli de Lorenzo és un medicament que es va desenvolupar gràcies a l’esforç d’una família en la seva lluita contra la malaltia del seu fill Lorenzo, afectat per adrenoleucodistròfia. Les persones amb aquesta malaltia no poden descompondre els àcids grassos de cade- na molt llarga, motiu pel qual s’acumulen al sistema nerviós i altres teixits i n’alteren el funcionament. 2.1. La incapacitat per a metabolitzar els àcids grassos en l’adre- noleucodistròfia es produeix perquè aquests àcids no poden entrar al mitocondri. Indiqueu les vies de degradació dels àcids grassos fins a l’obtenció d’ATP que tenen lloc en el mito- Ampolla d’oli de Lorenzo. condri i a quina part d’aquest orgànul es produeixen. Font: Viquipèdia. [0,5 punts] Puntuació de l’apartat 2.1 Nom de la via Part del mitocondri Matriu 2.2. L’oxidació dels àcids grassos té lloc fonamentalment quan es fan esforços de fons, com en una marató, mentre que en esforços curts i intensos gairebé només s’oxiden els glú- cids. Indiqueu DOS motius metabòlics pels quals en una marató s’oxiden àcids grassos, mentre que en un esprint només s’oxiden glúcids. Puntuació de l’apartat 2.2 [0,5 punts] 2.3. L’adrenoleucodistròfia és causada per mutacions recessives al gen ABCD1, que es troba al cromosoma X. Completeu la taula següent, relativa a aquest tipus de malaltia. [0,5 punts] Puntuació de l’apartat 2.3 Per què les malalties recessives lligades al cromosoma X són més freqüents en individus mascle que en individus femella? Considerant que els pares d’en Lorenzo no manifestaven la malaltia, indiqueu el genotip dels tres membres de la família: Genotip del pare: Genotip de la mare: Genotip d’en Lorenzo: 2.4. Un estudi va analitzar l’efecte de subministrar l’oli de Lorenzo en 89 pacients d’adre- noleucodistròfia que encara no presentaven símptomes importants de dany neurològic. Els resultats van mostrar que l’oli de Lorenzo reduïa els nivells d’àcids grassos de cadena molt llarga en sang i endarreria l’aparició de la malaltia. Plantegeu una hipòtesi d’aquest experiment i identifiqueu-ne la variable independent i la variable dependent. [0,5 punts] Puntuació de l’apartat 2.4 Hipòtesi: Variable independent: Variable dependent: 2.5. L’estudi de l’apartat 2.4 es va basar en l’observació de pacients, però no va comptar amb cap grup de control. Responeu a les preguntes de la taula següent: [0,5 punts] Puntuació de l’apartat 2.5 Com hauria de ser el grup de control per a l’estudi sobre l’efecte de l’oli de Lorenzo? Quina és la funció del grup de control?

Exercici 2. (2,5 punts) 2.1. [0,5 punts] Nom de la via Part del mitocondri Beta-oxidació o hèlix de Lynen (0,1p) Matriu Cicle de Krebs o cicle dels àcids Matriu (0,1p) tricarboxílics o cicle de l’àcid cítric (0,1p) Fosforilació oxidativa (o cadena de Membrana interna o crestes transport d’electrons) (0,1p) mitocondrials (0,1p) 2.2. [0,5 punts] 0,2 punts per cadascuna d’aquestes respostes possibles, o altres que siguin coherents, (només calen dues respostes, màxim 0,4 punts) i 0,1 punt si està redactat correctament i amb coherència. - Perquè en un esprint no arriba prou oxigen al múscul i això no permet oxidar àcids grassos. - Perquè en un esprint es produeix la fermentació que es fa a partir de glúcids. - Perquè l’oxidació d’àcids grassos és més lenta. - Perquè l’oxidació d’àcids grassos dona més energia que la de glúcids (9 kcal/g vs 4 Kcal/g -però això no cal que ho diguin-) - Perquè l’oxidació d’àcids grassos genera més NADH - Perquè si en un esforç llarg es fermentés molt generaria […]